【刺さる読書#55】ALS「アイス・バケツ・チャレンジ」もいいけど、ALSを知ることも大切だと教えてくれる３冊

ALS（筋萎縮性側索硬化症／amyotrophic lateral sclerosis、略称）の研究支援のために、アメリカではじまった「アイス・バケツ・チャレンジ」。
日本でも、各界の著名人が次々にアタマから氷水をかぶる動画が公開されると、瞬く間にブームになった。このチャリティにはルールがある。

「アイス・バケツ・チャレンジ」を受けることを宣言し、続いてバケツに入った氷水を頭からかぶり、そして次にこのチャレンジを受けてもらいたい人物を2、3人指名する。

この様子を撮影した動画をFacebookやTwitterなどのソーシャルメディアで公開する。

指名された人物はチャレンジを受ける場合、氷水をかぶる、または100ドルをALS協会に寄付する、あるいはその両方を行うのいずれかを24時間以内に選ぶ。

というもの。
ただし、氷水を頭からかぶることや寄付をすることは強制ではなく、日本ALS協会も公式サイトや報道を通じて「無理はしないよう」要請している。

ちなみに、日本ALS協会には、8/15からの５日間だけで、昨年１年分に相当する、約４００万円の寄附があったという（「週刊文春」2014.9.4号より）。

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さて、そもそもALSとは何なのか。

その原因すら、いまなお謎に包まれたままだ。脊髄中の運動神経をつかさどる側索が消失してしまい、ゆえに全身のありとあらゆる筋肉が徐々に消えてゆく難病中の難病である。
発症過程では各所の筋肉がピクピクと跳ねるように動く症状が伴う。まったく動けなくなるまで、ホーキング博士（イギリスの論理物理学者）のように２０年以上かけて深耕していく場合もあり、わずか２ヶ月ですべてが進行してしまう場合もある。
発症は働き盛りの４０代から６０代にかけてが圧倒的だ。舌や喉にある筋肉がなくなってしまうため食物を飲み下すことができなくなり、胸の筋肉や横隔膜もやられるので呼吸が不可能となる。
自力では指も動かせなくなるため、自殺すらできない状態に陥る。治療法は、まだ見つかっていない。（小長谷正明『神経内科』）

いわゆる脳死や植物状態とALSが違う点は、ALS患者はそれまでと同様に思考したり感じたりすることができることである。

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ALSは、しばしば「ルー・ゲーリック病」とも呼ばれる。
ニューヨークヤンキースの４番打者として（３番打者はベーブ・ルース）、1925年から39年まで１４年間にわたって2130試合連続出場を達成した（これを破ったのが、広島カープの衣笠祥雄）。
ルー・ゲーリックの妻の手記にはこうある。

「それは私たちが日本へ旅行する年の夏、つまり一九三四年のシーズン中に起こった。
試合はデトロイトでの対タイガース戦。２回表、ルーはシングルヒットを放って一塁へ走ったが、途中で突然がくがくと崩れ折れたのである。あわや転倒かと思われたが、ルーはなんとかして、とにかく一塁ベースに手をついた。
しかしその後ルーは、もうからだを伸ばして立ち上がることができなくなった」（宮川毅訳『ゲーリックと私』）

これが本人の発病のきっかけになっともいう。しかし、ゲーリックはこの最初の転倒からじつに５年間も連続出場記録を更新しつづけたのである。

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せっかくの好機なので、ぼくの手元にある、ALS関連の本を３冊紹介しておく。

日垣隆『ルポ脳生　難病ALSと戦う人々』

ルポ脳生――難病ALSと闘う人々

作者: 日垣隆
出版社/メーカー: 「ガッキィファイター」編集室
発売日: 2013/05/19
メディア: Kindle版
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ぼくがALSを知るきっかけになった本。執筆はけっこう前からだったようだが、なかなか書籍化されず、現在は電子書籍で販売。
データは古いが、ALS患者や家族へのインタビューや手記がたくさん載っていて、ALSがいまよりもまだ知られていなかった時代の、患者さん含めた家族の思いが直截に語られている。入門書として適している。

ただし、編集作業が拙くて残念だ。掲載写真が小さかったり、文字フォントがバラバラだったり。奥付のタイトルも間違っている。